Выхаживание детей с врожденными пороками сердца

Выхаживание детей с врожденными пороками сердца

Новости центра

Дополнение в график работы Центра в майские праздники Уважаемые пациенты! От всей души поздравляем вас с наступающим Праздником Весны и Труда и Днем Победы! В связи с Указом Президента России Путина В.В. о выходных днях с 1… Читать полностью » Уважаемые коллеги, дорогие друзья, поздравляем вас с Международным днем акушерки! Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова поздравляет вас с Международным днем акушерки! В… Читать полностью » Онлайн-школа «ЭКОтвет»: 30 апреля 2021 Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова приглашает всех желающих принять участие в седьмой … Читать полностью »

Оглавление диссертации Морозова, Алина Александровна :: :: Москва

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1.

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ ЭХОГРАФИЧЕСКИХ МАРКЕРОВ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПЛОДА (Обзор литературы).

1.1. Современные пренатальные эхографические маркеры.

1.2. Гиперэхогенный кишечник плода.

ГЛАВА 2.

ОБЩАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОБСЛЕДОВАННЫХ БЕРЕМЕННЫХ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Общая клиническая характеристика обследованных беременных.

2.2. Методы исследования.

ГЛАВА 3.

ПРОГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ГИПЕРЭХОГЕННОГО КИШЕЧНИКА ПЛОДА В ПРЕНАТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКЕ ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ).

3.1. Гиперэхогенный кишечник и хромосомные аномалии.

3.2. Гиперэхогенный кишечник и врожденные пороки развития.

3 .3. Гиперэхогенный кишечник и внутриутробное инфицирование.

3 .4. Гиперэхогенный кишечник и задержка внутриутробного развития плода.

3.5. Гиперэхогенный кишечник и здоровые новорожденные дети.

ГЛАВА 4.

Классификация гидроперикарда

В зависимости от количества жидкости, скопившейся в перикарде, ее типа и причины заболевания гидроперикард разделяют на несколько видов. Это позволяет врачам оценить риски осложнений и подобрать оптимальное лечение.

По количеству жидкости в перикарде и расстоянию между его листками выделяют 3 стадии заболевания:

  • ранняя – количество перикардиального выпота менее 100 мл, расхождение листков 6-10 мм (в норме 3-5 мм);

  • умеренная – количество жидкости от 100 до 500 мл, расхождение листков 10-20 мм;

  • выраженная – объем жидкости более 500 мл, расхождение листков более 20 мм.

Чем больше перикардиальной жидкости скапливается, тем сильнее проявляются симптомы заболевания и повышается риск тампонады и остановки сердца.

В зависимости от типа накопившейся в перикарде жидкости выделяют:

  • собственно гидроперикард – образуется естественный транссудат;

  • гемоперикард – в сердечную сумку попадает кровь и скапливается в ней;

  • хелоперикард – в перикарде скапливается лимфатическая жидкость.

Если в сердечной сумке появляется гной или другой экссудат, развивается воспаление, ставят диагноз – перикардит.

ГЭФ у беременных женщин и новорождённых детей. Что делать родителям

Чаще всего гиперэхогенный фокус – это неопасно. Уплотнённый участок миокарда может быть связан с аномальной хордой, новорождённый ребёнок с подобной проблемой должен находиться под наблюдением врача, чтобы избежать проблем с нарушением кровотока и аритмией. Короткая дополнительная хорда, также, требует внимания, так как она препятствует работе желудочка.

Более опасной считается лишняя хорда в правом желудочке, в некоторых случаях, родителей информируют о том, что может потребоваться оперативное вмешательство.

Читайте также:  Можно ли делать тест на беременность до задержки?

Для предупреждения проблемы, родителей, имеющих в семье наследственные проблемы, направляют на консультацию к генетику. Специалист – генетик собирает семейный анамнез, позволяющий подтвердить или исключить генетические, профессиональные и бытовые факторы риска. Кроме этого генетик оценивает уровень здоровья родителей, сперматогенез, данные об андрологической и генеалогической наследственной отягощенности.

Генетик, выявив патологию у семейной пары, планирующей родительство, проводит мероприятия, направленные на устранение мутагенных факторов, которые могут привести к ГЭФ. Наибольший эффект дают меры, принятые за два или три месяца до наступления беременности.

Если всё-таки эхогенный фокус обнаружен, то причинами могут быть:

ГЭФ у беременных женщин и новорождённых детей. Что делать родителям
  • минерализация сосудов в миокарде;
  • дополнительная перегородка в сердце;
  • патология хромосом.

Обнаружение хромосомной патологии чаще всего ставит женщину перед фактом прерывания беременности. В остальных случаях ГЭФ считается нормой, и его признаки полностью исчезают к четырём годам жизни ребёнка. До этого периода ребёнок должен наблюдаться кардиологом.

При обнаружении эхогенного признака хромосомных аномалий не нужно паниковать. Пройдя инвазивную диагностику для полного обследования плода (аспирация ворсинок хориона), будущая мать получает полную информацию о здоровье будущего ребёнка.

Как и любая процедура, связанная с вмешательством в работу организма, аспирация несёт риск невынашивания плода. Но в случае диагностики генетических отклонений такие вмешательства необходимы, так как позволяют исключить болезнь Дауна и другие тяжёлые наследственные заболевания.

Что такое гиперэхогенный фокус в левом желудочке сердца плода?

Большинство врачей утверждают, что гиперэхогенный фокус в сердце плода является одним из вариантов нормы.

Однако он же может представлять опасность в случаях, когда отклонение обнаруживается при наличии иных симптомов, указывающих на генетические нарушения.

В целом данное отклонение не представляет никакой угрозы для жизни и здоровья малыша в любом из случаев. Оно может быть одним из «маркеров» (признаков) хромосомных отклонений или лишь возрастным изменением, которое пройдет до рождения.

Что являет собой ГЭФ сердца плода?

Впервые данное заключение встретилось в медицинской литературе в конце XIX века в Великобритании, тогда же и было описано. Чаще всего нарушение диагностируется у женщин после 35 лет, причем преимущественно у азиаток.

На ультразвуковом исследовании ГЭФ выглядит на мониторе как маленькая белая точка в районе сердца, обычно в левом желудочке. Если снимок увеличить в несколько раз, станет хорошо заметно овально-круглое образование, слегка перемещающееся при каждом биении сердца.

Именно поэтому данное нарушение нередко называют «мячиком для гольфа».

Возникает образование вследствие уплотнения эластичных структур миокарда (сердечной мышцы). Обычно подобный участок УЗИсты находят у женщин на 18-22 неделях беременности при повторном (втором) скрининговом УЗИ. Уплотнение может оставаться до третьего триместра, а в некоторых случаях и вплоть до рождения ребенка.

Причины

Одной из распространенных причин данного отклонения является чрезмерное пропитывание конкретного участка миокарда солями кальция. Это явление называется кальцинозом.

Сильнее всего кальцинозу подвержены сосочковые (папиллярные) мышцы, чья функция — открывание/закрывание клапанов между предсердием и желудочком.

Обнаружение ГЭФ в данном случае объясняют активной минерализацией костей ребенка и особенностями минерального обмена именно на 18-22 неделях. Именно поэтому к концу беременности подобное явление проходит, а сами фокусы исчезают самостоятельно.

Долгое время существовало заблуждение, что ГЭФ в левом желудочке является одним из симптомов хромосомных патологий плода, в том числе синдрома Дауна.

В последнее время ученые отказались от подобного вывода, так как зафиксировали, что наличие подобного отклонения при отсутствии других признаков генетического заболевания совсем не является достоверным признаком.

Читайте также:  Результаты применения геля Троксевазин при геморрое

ГЭФ у плода без дополнительных симптомов уже не требует консультации генетика, женщина с подобным заключением наблюдается стандартно.

Но существуют и более печальные случаи. Иногда у плода в 11-14 недель наблюдаются утолщенная шейная складка и аномалии новых костей, а в другие сроки диагностируются грубые анатомические отклонения в сердце, патологии костного строения черепа, ног и рук, формирования желудочно-кишечного тракта.

В подобных случаях ГЭФ считается дополнительным симптомом хромосомной аномалии и обязательно подлежит наблюдению у генетика.

При наличии синдрома Дауна гиперэхогенный фокус выявляется примерно в 16% случаев, поэтому если есть другие причины переживать, необходимо обязательно провести дополнительное обследование.

Что делать, если обнаружен ГЭФ?

Как уже говорилось, данное отклонение не требует специфического лечения. Примерно в 30-35% случаев уплотнение к концу беременности исчезает самостоятельно. Примерно у 80% новорожденных оно превращается в дополнительную трабекулу во внутренней ткани желудочков сердца.

Подобные образования также не влияют на состояние здоровья и не требуют лечения.

Исходя из вышесказанного, беспокоиться о наличии подобного нарушения после повторного скрининга следует только в том случае, когда существуют и другие синдромы, которые могут указывать на генетические болезни.

Если врач обнаруживает сразу несколько маркеров (признаков) подобной аномалии, он назначает дополнительную медико-генетическую консультацию, а также другие исследования для определения диагноза. После этого при необходимости назначается лечение либо вместе с матерью обсуждаются другие дальнейшие действия по ведению беременности и родов.

Помните, что выносить вердикт о целесообразности дополнительных обследований и медикаментозной терапии может только специалист. Не занимайтесь самолечением!

Расшифровка результатов

Признаки, свидетельствующие о том, что у плода есть хромосомные аномалии:

  • Толщина воротникового пространства превышает 2,8 мм. Это указывает на то, что объем жидкости, скапливающейся в подкожной складке в области шеи, превышает нормальные значения. На УЗИ складка имеет белый цвет, а жидкость под ней выглядит темнее.

  • Отсутствие или маленький размер носовой кости. Этот признак указывает на синдром Дауна.

  • Короткая верхняя челюсть.

  • Частота сердечных сокращений превышает допустимые нормы, пороки сердца.

Аномалии развития опорно-двигательного аппарата, патологии внутренних органов, несформировавшиеся ушные раковины – все эти признаки являются характерными для хромосомной аномалии развития.

Причины

Одной из распространенных причин данного отклонения является чрезмерное пропитывание конкретного участка миокарда солями кальция. Это явление называется кальцинозом. Сильнее всего кальцинозу подвержены сосочковые (папиллярные) мышцы, чья функция — открывание/закрывание клапанов между предсердием и желудочком. Обнаружение ГЭФ в данном случае объясняют активной минерализацией костей ребенка и особенностями минерального обмена именно на 18-22 неделях. Именно поэтому к концу беременности подобное явление проходит, а сами фокусы исчезают самостоятельно.

В некоторых случаях причиной ГЭФ может быть присутствие в сердце тех или иных структур. Обычно ими являются дополнительные либо ложные хорды. Это врожденные аномалии развития. У здорового человека хордой является тонкая нить из соединительной ткани, которая соединяет папиллярную мышцу с сердечным клапаном. На каждую из мышц приходится по одной хорде. У некоторых людей определяются дополнительные хорды. Они не имеют никакой полезной функции, но и не вредят здоровью, а посему не считаются патологией.

Иногда при большом количестве хорд в желудочках врач выслушивает и шум. Он происходит из-за вибрации крови при ее прохождении через сплетение этих нитей. В большинстве случаев даже такие ситуации никак не влияют на состояние здоровья человека и не требуют лечения. В случае с гиперэхогенным фокусом даже эти тонкие нити могут вызывать возникновение отклонения и провоцировать чрезмерное отложение солей кальция.

Причины

Долгое время существовало заблуждение, что ГЭФ в левом желудочке является одним из симптомов хромосомных патологий плода, в том числе синдрома Дауна. В последнее время ученые отказались от подобного вывода, так как зафиксировали, что наличие подобного отклонения при отсутствии других признаков генетического заболевания совсем не является достоверным признаком. ГЭФ у плода без дополнительных симптомов уже не требует консультации генетика, женщина с подобным заключением наблюдается стандартно.

Читайте также:  Мирамистин при беременности — инструкция по применению, отзывы \ Первые признаки, симптомы беременности

Но существуют и более печальные случаи. Иногда у плода в 11-14 недель наблюдаются утолщенная шейная складка и аномалии новых костей, а в другие сроки диагностируются грубые анатомические отклонения в сердце, патологии костного строения черепа, ног и рук, формирования желудочно-кишечного тракта. В подобных случаях ГЭФ считается дополнительным симптомом хромосомной аномалии и обязательно подлежит наблюдению у генетика. При наличии синдрома Дауна гиперэхогенный фокус выявляется примерно в 16% случаев, поэтому если есть другие причины переживать, необходимо обязательно провести дополнительное обследование.

Когда причина в задержке развития

В таком случае будут наблюдаться сопроводительные симптомы:

  • небольшие размеры плода, не соответствующие сроку развития;
  • маловодие;
  • снижение маточного кровотока;
  • снижение плацентарного кровотока.

При наличии этих сопутствующих признаков можно говорить о внутриутробной задержке в развитии. Если же их нет, это исключается.

Когда причина в задержке развития

Часто повышение эхогенности связывают с уменьшением водного компонента мекония или перистальтики, потому что активизация снижения ферментов околоплодных вод происходит именно при хромосомных нарушениях.

Однозначно ответить во время беременности на вопрос о том, чем вызвано такое отклонение, трудно. Среди дополнительных эхографических маркеров трисомии 13 выделяют:

Естественно, на основе этих показателей нельзя сделать вывод о наличии порока, но такие данные уже заносят пациентку в группу риска.

Ребёнку поставлен диагноз ГЭФ?

Обычно к трёхлетнему возрасту у ребёнка исчезают все признаки гиперэхогенного фокуса, а у родителей — все волнения, связанные с этим диагнозом.

Важно! Ещё раз стоит уточнить, что это состояние не представляет никакой опасности для жизни и здоровья малыша, ведь мамы очень пугаются при обнаружении любых патологий, связанных с сердцем ребёнка.

Если ГЭФ сопровождается наличием дополнительной хорды, то в сердце возможны шумы и на этом проявления гиперэхогенного фокуса заканчиваются.

При обнаружении ГЭФ у плода во время гестации после его рождения стоит дождаться 2-3 месячного возраста и пройти дополнительное УЗИ сердца с детализацией размеров всех полостей, числа хорд и особенностей клапанов.

В протоколе исследования будет дана оценка общему состоянию сердца и сосудов ребёнка и их соответствие возрасту. Например, до года у малышей может быть открыто овальное окно, это патологией не считается.

Ребёнку поставлен диагноз ГЭФ?

Мам и пап интересует: как детки живут с гиперэхогенным фокусом? Раньше времени не стоит слишком переживать и представлять себе негативную ситуацию.

Видео 1. ГЭФ.

Согласно статистике, лишь небольшой процент детей с ГЭФ становится пациентами кардиолога, потому что у них данная патология приводит к пороку сердца или другим осложнениям. Но для такого развития событий одного гиперэхогенного фокуса недостаточно — обычно к тяжёлым последствиям приводит целый комплекс нарушений, одним из которых и может являться ГЭФ.

  1. Причины развития порока сердца у плода
  2. Сердцебиение плода по неделям: сколько ударов в минуту должно биться сердце будущего ребёнка (ЧСС)
  3. Что делать если закололо сердце
  4. Смерть от болезней сердца постигает